Общая характеристика
Медь - каталитический компонент ряда ферментов и структурный компонент многих важных белков. Ключевой орган метаболизма меди - печень, где она включается в медьсодержащие ферменты и другие белки, концентрация свободной меди в цитоплазме чрезвычайно низка. Более 90% меди транспортируется из печени в периферические ткани в комплексе с церулоплазмином. Большинство медьсодержащих белков является оксидазами, локализуются на поверхности клеточных мембран или в везикулах. Медьсодержащий металлофермент – супероксиддисмутаза - обеспечивает защиту компонентов плазмы и цитоплазмы от свободных радикалов. Фермент цитохром-c-оксидаза важен во внутриклеточных энергетических процессах. Лизилоксидаза необходима для стабилизации внеклеточного матрикса, в то же время для образования кросс-связей коллагена и эластина. Медьсодержащие ферменты, в том числе церулоплазмин, участвуют в метаболизме железа. К медьсодержащим относится фермент, катализирующий превращение допамина в норадреналин и фермент, катализирующий синтез мелатонина. Медьсодержащие белки участвуют в процессах транскрипции генов. Врождённые дефекты метаболизма меди вызывают тяжёлые нарушения: синдром Менкеса (генетически обусловленное нарушение всасывания меди в кишечнике), болезнь Вильсона – Коновалова (нарушение транспорта меди, её включения в церулоплазмин, сопровождающееся накоплением меди в органах и тканях). Симптомы дефицита меди включают нейтропению, анемию (не чувствительную к препаратам железа), остеопороз, различные поражения костей и суставов, сниженную пигментацию кожи, неврологические симптомы, нарушения работы сердца. Дефицит всасывания меди может наблюдаться при диффузных заболеваниях тонкого кишечника, у грудных детей (особенно недоношенных) на медьдефицитном молочном питании, у пациентов при длительном парентеральном питании с дефицитом микроэлементов или получающих препараты цинка типа пеницилламин. Симптомы отравления солями меди (действие фунгицидов, поглощение медьсодержащих растворов) характеризуются тошнотой, рвотой, головными болями, поносом, болями в животе. При отравлении медью возможны поражение печени, желтуха и гемолитический шок. Для оценки статуса меди целесообразно исследовать содержание меди в плазме в комплексе с определением церулоплазмина и определение экскреции меди с мочой.
Пересчеты:
Медь мкмоль/л х 6,354 = Медь мкг/дл
Медь мкг/дл / 100 = Медь мг/л
Показания для назначения
1. Оценка уровня меди в организме. 2. Подозрение на интоксикацию солями меди.
Маркер
Маркер нарушений метаболизма микроэлемента меди.
Клиническая значимость
Состав показателей:
Медь
Диапазон измерений: от 0.48
Единица измерения: Микромоль на литр
Референтные значения:
Правила подготовки пациента
венозная кровь
Правила доставки биоматериалов в лабораторию
венозная кровь
Биоматериал для исследования: венозная кровь. Тип пробирки, объем БМ в пробирке: Вакутейнер литий-гепарин с гелем, 4,0 мл. ПреА обработка перед транспортировкой: центрифугированную пробирку хранить в холодильнике. Условия доставки: Температура от 2 до 8 градусов, 24 ч.
Интерференция:
- Не обнаружена.
- Не обнаружена.
Интерпретация:
- Возрастные изменения; инфекции и воспаление; беременность; лейкемия; билиарный цирроз; болезнь Ходжкина; пеллагра; лёгочный туберкулёз; большинство анемий; талассемии; ревматическая лихорадка; инфаркт миокарда; инсульт; анкилозирующий спондилит; гипо- и гипертиреоидизм; коллагеновые болезни; системная красная волчанка; осложнения почечного диализа и трансфузий у новорождённых; травмы и злокачественные новообразования желудочно-кишечного тракта, лёгких, костей, груди, системы крови; терапия эстрогенами.
- Болезнь Вильсона - Коновалова (400-600 мкг/л (при остром поражении печени содержание меди в плазме повышается, без соответствующего повышения уровня церулоплазмина); заболевания желудочно-кишечного тракта; кистозный фиброз; нефротический синдром; синдром Менкеса; ремиссия лейкемии (терапия АКТГ или преднизоном); некоторые железодефицитные анемии; ожоги; диспротеинемии, голодание; хроническая ишемическая болезнь сердца.
