Мідь (сеча)

Діагностичний напрямок

Функціональний стан організму

Загальна характеристика

Мідь - каталітичний компонент ряду ферментів та структурний компонент багатьох важливих білків. Ключовий орган метаболізму міді - печінка, де вона включається в мідьмісткі ферменти та інші білки, концентрація вільної міді в цитоплазмі надзвичайно низька. Більше 90% міді транспортується з печінки до периферичних тканин у комплексі з церулоплазміном. Більшість білків, що містять мідь, є оксидазами, локалізуються на поверхні клітинних мембран або в везикулах. Мідьмісткий металофермент – супероксиддисмутаза – забезпечує захист компонентів плазми та цитоплазми від вільних радикалів. Фермент цитохром-c-оксидази є важливим у внутрішньоклітинних енергетичних процесах. Лізилоксидаза необхідна для стабілізації позаклітинного матриксу, в той же час для утворення крос-зв'язків колагену та еластину. Мідьмісткі ферменти, у тому числі церулоплазмін, беруть участь у метаболізмі заліза. До мідьмістких відносять фермент, що каталізує перетворення допаміну в норадреналін і фермент, що каталізує синтез мелатоніну. Мідьмісткі білки беруть участь у процесах транскрипції генів. Вроджені дефекти метаболізму міді викликають тяжкі порушення: синдром Менкеса (генетично обумовлене порушення всмоктування міді в кишечнику), хвороба Вільсона – Коновалова (порушення транспорту міді, її включення до церулоплазміну, що супроводжується накопиченням міді в органах та тканинах). Симптоми дефіциту міді включають нейтропенію, анемію (не чутливу до препаратів заліза), остеопороз, різні ураження кісток та суглобів, знижену пігментацію шкіри, неврологічні симптоми, порушення роботи серця. Дефіцит всмоктування міді може спостерігатися при дифузних захворюваннях тонкого кишечника, у грудних дітей (особливо недоношених) на мідьдефіцитному молочному харчуванні, у пацієнтів при тривалому парентеральному харчуванні з дефіцитом мікроелементів або препаратів цинку типу пеніциламін. Симптоми отруєння солями міді (дія фунгіцидів, поглинання розчинів, що містять мідь) характеризуються нудотою, блюванням, головними болями, проносом, болями в животі. При отруєнні міддю можливі ураження печінки, жовтяниця та гемолітичний шок. Для оцінки статусу міді доцільно дослідити вміст міді у плазмі в комплексі з визначенням церулоплазміну та визначення екскреції міді із сечею.
Перерахунки:
Мідь мкмоль/л х 6,354 = Мідь мкг/дл
Мідь мкг/дл / 100 = Мідь мг/л

Показання для призначення

1. Оцінка рівня міді в організмі. 2. Підозра на інтоксикацію солями міді.

Маркер

порушень метаболізму мікроелемента Мідь.

Клінічна значущість

Склад показників:

Мідь

Правила підготовки пацієнта

Правила доставки біоматеріалів до лабораторії

Інтерпретація:

• Хвороба Вільсона - Коновалова (плазма 400-600 мкг / л (при гострому ураженні печінки вміст міді в плазмі підвищується, без відповідного підвищення рівня церулоплазміну); захворювання шлунково-кишкового тракту; кістозний фіброз; нефротичний синдром; синдром Менкеса; ремісія лейкемії (терапія АКТГ або преднізоном); деякі залізодефіцитні анемії; опіки; диспротеинемії, голодування; хронічна ішемічна хвороба серця.